Классическая мальформация Денди-Уокера
http://24radiology.ru/golova-i-sheya-2/klassicheskaya-malformatsiya-dendi-uokera/
Мальформация Денди-Уокера — наиболее частая мальформация задней черепной ямки, характеризующаяся следующей патологической триадой:
1) Гипоплазия червя с его низким расположением.
2) Кистозное расширение четвёртого желудочка, выдающаяся в заднюю черепную ямку.
3) Увеличенная в размерах задняя черепная ямка
Эпидемиология
Генетически обусловленное заболевание встречаемое с частотой 1:30000 и определяется преимущественно у женщин.
Клинические проявления
Постнатальный период:
Медленное моторное развитие, краниомегалия.
В более старшем возрасте:
Гидроцефалия, мозжечковая симптоматика, реже поражение черепных нервов.
Патология
Генетически обусловленное заболевание.
Ассоциация
Не входящие в комплекс мальформации патологические изменения ЦНС встречаются в 70% случаев.
Кортикальная дисплазия
Полимикрогирия
Дисгенезия мозолистого тела
Липома мозолистого тела
Шизэнцефалия
Затылочное энцефалоцеле
Пояснично-крестцовое менингоцеле
Сирингомиелия
Не входящие в комплекс мальформации патологические изменения не-ЦНС встречаются в ~25% случаев.
Волчья пасть
Ангиомы лица
Низко посаженные уши
Полидактилия или синдактилия
Аномалия развития сердца
Радиологические находки
УЗИ
При антенатальном УЗИ типичны следующие находки:
Увеличение цистерны магна (>10 мм).
Полная аплазия червя.
Пространства между полушариями мозжечка выглядит треугольной формы.
МРТ
МРТ является методом выбора при диагностике мальформации Денди-Уокера.
Гипоплазия червя с его низким расположением.
Кистозное расширение четвёртого желудочка, выдающаяся в заднюю черепную ямку. При данном состоянии доли мозжечка подвержены антеро-латеральному смещению.
Увеличенная в размерах задняя черепная ямка
У 75-90% пациентов выявляется обструктивная гидроцефалия с наиболее частой причиной — стеноз на уровне водопровода.
Дифференциальный диагноз
Мега цистерна магна
Эпидермоидная киста
Арахноидальная киста
Гипоплазия червя при аномалии Джуберта
Изолированный четвёртый желудочек
Киста Блейка
Лечение
Хирургическое вмешательство и дренирование избытка ЦСЖ в брюшную полость.
